La enfermedad inflamatoria orbital idiopática se refiere a un tejido blando reforzado similar a una masa marginada que involucra cualquier área de la órbita. Es la masa orbital dolorosa más común en la población adulta y está asociada con proptosis, parálisis del nervio craneal (síndrome de Tolosa-Hunt), uveítis y desprendimiento de retina. El síndrome inflamatorio orbital idiopático, también conocido como pseudotumor orbital, fue descrito por primera vez por Gleason en 1903 y por Busse y Hochhmein. Luego se caracterizó como una entidad distinta en 1905 por Birch-Hirschfeld. Es un proceso inflamatorio orbital no granulomatoso benigno que se caracteriza por una inflamación extraocular orbital y anexial sin causa local o sistémica conocida. Su diagnóstico es de exclusión una vez que se han descartado neoplasias, infecciones primarias y trastornos sistémicos. Una vez diagnosticado, se caracteriza por su cronicidad, ubicación anatómica o subtipo histológico.
La inflamación orbitaria idiopática[1] tiene una presentación clínica variada según el tejido afectado.
Puede ir desde un proceso inflamatorio difuso hasta una inflamación más localizada del músculo, la glándula lagrimal o la grasa orbital.
Su nombre anterior, pseudotumor orbital, se deriva debido a su parecido con una neoplasia.
Sin embargo, histológicamente se caracteriza por inflamación.
Aunque es una afección benigna, puede presentar un curso clínico agresivo con pérdida severa de la visión y disfunción oculomotora.
Referencias