SMN

پروتئین بقای سلول عصبی حرکتی
دومِـین TUDOR از پروتئین SMN انسانی. PDB 1g5v[۱]
شناسه‌ها
نمادSMN
پی‌فمPF06003
پی‌فم clanCL0049
اینترپروIPR010304
SCOPe1mhn / SUPFAM

SMN که مخفف عبارت انگلیسی «بقای سلول عصبی حرکتی» (انگلیسی: Survival of motor neuron) است، نام پروتئینی است که در انسان توسط ژن‌های SMN1 و SMN2 کد می‌شود.

این پروتئین در سیتوپلاسم سلول‌های جانوری و همچنین هستهٔ آنها یافت می‌شود و کارش تنظیمِ رونویسی ژنتیکی، بازسازی تلومراز و انتقال فعال سلولی است.[۲] کمبودِ این پروتئین که اغلب ثانویه به جهش SMN1 است، منجر به نقضِ شدیدِ پیرایش آران‌ای، به‌ویژه در نورون‌های حرکتی نخاع می‌شود و یکی از عوامل بروز آتروفی عضلانی نخاعی است.

پژوهش‌های بعدی نشان داد که این پروتئین در حرکتِ سلول‌های عصبی جنینی و تمایز آنها نیز نقش دارد.[۳]

منابع

  1. ↑ Selenko P, Sprangers R, Stier G, Bühler D, Fischer U, Sattler M (January 2001). "SMN tudor domain structure and its interaction with the Sm proteins". Nature Structural Biology. 8 (1): 27–31. doi:10.1038/83014. PMID 11135666.
  2. ↑ Singh NN, Shishimorova M, Cao LC, Gangwani L, Singh RN (2009). "A short antisense oligonucleotide masking a unique intronic motif prevents skipping of a critical exon in spinal muscular atrophy". RNA Biology. 6 (3): 341–50. doi:10.4161/rna.6.3.8723. PMC 2734876. PMID 19430205.
  3. ↑ Giavazzi A, Setola V, Simonati A, Battaglia G (March 2006). "Neuronal-specific roles of the survival motor neuron protein: evidence from survival motor neuron expression patterns in the developing human central nervous system". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (3): 267–77. doi:10.1097/01.jnen.0000205144.54457.a3. PMID 16651888.

پیوند به بیرون

آیکون خرد

این یک مقالهٔ خرد زیست‌شناسی مولکولی است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

Content Disclaimer

Informasi ini disarikan dari Wikipedia dan disajikan kembali untuk tujuan edukasi. Konten tersedia di bawah lisensi CC BY-SA 3.0. Kami tidak bertanggung jawab atas ketidakakuratan data yang bersumber dari kontribusi publik tersebut.

  1. The information displayed on this website is sourced in part or in whole from Wikipedia and has been adapted for the purpose of restating it. We strive to provide accurate and relevant information, however:
  2. There is no guarantee of absolute accuracy. Wikipedia is an open, collaborative project that can be edited by anyone, so information is subject to change.
  3. It is not intended to constitute professional advice. The content displayed is for informational and educational purposes only. For important decisions (e.g., medical, legal, or financial), please consult a professional.
  4. Content copyright. Wikipedia is licensed under the Creative Commons Attribution-ShareAlike License (CC BY-SA). This means that content may be reused with appropriate attribution and shared under a similar license.
  5. Responsible use. Any risk arising from the use of information from this website is entirely the responsibility of the user.