Fibroza

Fibroza
Mikrografija fibroznog procesa u srcu
Specijalnostipatologija, reumatologija
Komplikacijeciroza

Fibroza je patološko stanje koje se karakteriše pojačanim nakupljanjem viška vlaknastog vezivnog tkiva u organu ili tkivu u reparativnom ili reaktivnom procesu, kao odgovor na razna hronična oštećenja nekog organa.[1] Može biti reaktivno, benigno ili patološko stanje, ili fiziološki proces kao odgovor na oštećenje, i tada se zove ožiljačni prsten, a ako fibroza proizlazi iz jedne linije ćelija, zove se fibroma.

Etiologija

Fiziološki, fibroza djeluje na stvaranje depozita vezivnog tkiva, koje može uništiti arhitekturu i funkciju osnovnog organa ili tkiva. Termin fibroza može se koristiti za opisivanje:[2][3][4]

  • patološkog stanja viška taloženja fibroznog tkiva,
  • procesa taloženja vezivnog tkiva u procesu zarastanja.[5]

Fibroza definirana patološkom akumulacijom proteina vanćelijskog matriksa (ECM), fibroza rezultuje ožiljkom i zadebljanjem pogođenih tkiva, što je u suštini odgovor na proces preuveličanog zarastanja rana, koji ometa normalnu funkciju organa.[6][7]

Patofiziologija

Klinička slika cistične fibroze

Fibroza je slična procesu stvaranja ožiljaka, koji uključuju stimulaciju fibroblasta kojim se stvara vezivno tkivo, uključujući i kolagen i glikozaminoglikane. Proces se pokreće kada imune ćelije, kao što su makrofagi otpuštaju rastvorljive činioce (citokine) koji stimulišu fibroblaste.[8]

Najbolje okarakterisan profibrozni posrednik je TGF beta, koji ispuštaju makrofagi, kao i oštećeno tkivo između površina, pod nazivom međuprostorna tečnost. Ostali topivi posrednika fibroze uključuju CTGF, trombocit-izvedeni faktor rasta (PDGF) i interleukin 4 (IL-4). Oni pokreću signalne puteve, kao što je AKT/mTOR i SMAD puteve koji na kraju dovode do umnožavanja i aktivacije fibroblasta, koji se deponuju u vanćelijskom matriksu u okolnom vezivnom tkivu.[8] Ovaj proces regeneracije tkiva je složen, s uskom regulacijom sinteze ECM, i degradacijom koja osigurava održavanje normalne arhitekture tkiva. Čitav proces, međutim, ako je potrebno, može dovesti do progresivnog nepovratnog fibroznog odgovora, ako je povreda tkiva teška ili se ponavlja ili ako sam odgovor zarastanje rana postaje iregularan.[9]

Mogući uzroci

Fibroza jetre
Cistična fibroza

Do razvoja fibroze mogu dovesti brojni uzroci, kao što su:

  • virusi (hepatitis B i hepatitis C, virus humane imunodei cijencije),
  • nasledne anomalije,
  • metabolički poremećaji,
  • toksinima uzrokovana oštećenja organa.[10][11][12]

U slučaju ireverzibilnog oštećenja organa fibroza se može povući, a u slučaju napredovanja fibroze mogu nastati difuzne dezorganizacije normalne strukture nekon organa uz pokušaj regeneracije.

Primer: za razvoja ciroze izazvane fibrozom potrebno je > 6 meseci da sed bolesti jetre razvije, ali se može javiti i brže u slučaju novorođenačke bilijarne atrezije ili nakon transplantacije jetre po sekundarnoj infekciji virusom hepatitisa B ili C.

Dijagnoza

Stepen fibroze na najdirektniji i najbolji način ukazuje na težinu oštećenja napadnutog organa, a uznapredovalost fibroze na prognozu bolesti. Prava procena nivoa oštećenja parenhima nekog organa i napredovanja bolesti omogućuje dobru klasifkaciju, izbor najprikladnije terapije, kao i za prognozu razvoja fibroze kod svakog pojedinačnog bolesnika.[13]

Terapija

Zasniva se na supresiji inflamatornog i ćelijskog odgovora, u cilju prevencije progresije ireverzibilne fibroze.[14]

Terapija izbora su kortikosteroidi u visokim dozama u kombinaciji sa citostaticima.

Vidi još

Reference

  1. ^ Birbrair, Alexander; Zhang, Tan; Files, Daniel Clark; Mannava, Sandeep; Smith, Thomas; Wang, Zhong-Min; Messi, Maria Laura; Mintz, Akiva; Delbono, Osvaldo (2014-11-06). „Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner”. Stem Cell Research & Therapy. 5 (6). ISSN 1757-6512. doi:10.1186/scrt512. 
  2. ^ Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Tissue renewal and repair: regeneration, healing, and fibrosis. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, editors. Pathologic Basis of Disease. Elsevier Saunders; Philadelphia, PA: 2005. pp. 87–118.
  3. ^ Wynn, Thomas A. (2007-03-01). „Common and unique mechanisms regulate fibrosis in various fibroproliferative diseases”. Journal of Clinical Investigation. 117 (3): 524—529. ISSN 0021-9738. doi:10.1172/jci31487. 
  4. ^ Tomasek, James J.; Gabbiani, Giulio; Hinz, Boris; Chaponnier, Christine; Brown, Robert A. (2002-05-01). „Myofibroblasts and mechano-regulation of connective tissue remodelling”. Nature Reviews Molecular Cell Biology. 3 (5): 349—363. ISSN 1471-0072. doi:10.1038/nrm809. 
  5. ^ „What is Fibrosis?”. News-Medical.net (на језику: енглески). 2011-01-18. Приступљено 2021-01-26. 
  6. ^ Friedman, Scott L (2004). „Mechanisms of Disease: mechanisms of hepatic fibrosis and therapeutic implications”. Nature Clinical Practice Gastroenterology & Hepatology. 1 (2): 98—105. ISSN 1743-4378. doi:10.1038/ncpgasthep0055. 
  7. ^ Schuppan, Detlef; Ruehl, Martin; Somasundaram, Rajan; Hahn, Eckhart G. (2001). „Matrix as a Modulator of Hepatic Fibrogenesis”. Seminars in Liver Disease. 21 (03): 351—372. ISSN 0272-8087. doi:10.1055/s-2001-17556. 
  8. ^ а б Hasegawa M, Fujimoto M, Takehara K, Sato S. „Pathogenesis of systemic sclerosis: altered B cell function is the key linking systemic autoimmunity and tissue fibrosis”. J Dermatol Sci. 39 (1): 1—7. 2005. .
  9. ^ Neary, Roisin; Watson, Chris J.; Baugh, John A. (2015-10-01). „Epigenetics and the overhealing wound: the role of DNA methylation in fibrosis”. Fibrogenesis & Tissue Repair. 8 (1). ISSN 1755-1536. doi:10.1186/s13069-015-0035-8. 
  10. ^ „pulmonary fibrosis(focal fibrosis) - General Practice Notebook”. gpnotebook.com. Архивирано из оригинала 23. 01. 2021. г. Приступљено 2021-01-26. 
  11. ^ Lakos, Gabriella; Melichian, Denisa; Wu, Minghua; Varga, John (2006). „Increased Bleomycin-Induced Skin Fibrosis in Mice Lacking the Th1-Specific Transcription Factor T-bet”. Pathobiology. 73 (5): 224—237. ISSN 1015-2008. doi:10.1159/000098208. 
  12. ^ Gurujeyalakshmi, G.; Giri, S. N. (1995). „Molecular Mechanisms of Antifibrotic Effect of Interferon Gamma in Bleomycin-Mouse Model of Lung Fibrosis: Downregulation of TGF-β and Procollagen I and III Gene Expression”. Experimental Lung Research. 21 (5): 791—808. ISSN 0190-2148. doi:10.3109/01902149509050842. 
  13. ^ „Plućna fibroza - fibroza pluća, simptomi, promene na plućima, lečenje”. Stetoskop.info (на језику: српски). Приступљено 2021-01-26. 
  14. ^ Hrvatska, Placebo d o o Split i MSD. „MSD medicinski priručnik za pacijente: Cistična fibroza”. www.msd-priručnici.placebo.hr (на језику: хрватски). Приступљено 2021-01-26. 

Spoljašnje veze

Mediji vezani za članak Fibroza na Vikimedijinoj ostavi

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

Content Disclaimer

Informasi ini disarikan dari Wikipedia dan disajikan kembali untuk tujuan edukasi. Konten tersedia di bawah lisensi CC BY-SA 3.0. Kami tidak bertanggung jawab atas ketidakakuratan data yang bersumber dari kontribusi publik tersebut.

  1. The information displayed on this website is sourced in part or in whole from Wikipedia and has been adapted for the purpose of restating it. We strive to provide accurate and relevant information, however:
  2. There is no guarantee of absolute accuracy. Wikipedia is an open, collaborative project that can be edited by anyone, so information is subject to change.
  3. It is not intended to constitute professional advice. The content displayed is for informational and educational purposes only. For important decisions (e.g., medical, legal, or financial), please consult a professional.
  4. Content copyright. Wikipedia is licensed under the Creative Commons Attribution-ShareAlike License (CC BY-SA). This means that content may be reused with appropriate attribution and shared under a similar license.
  5. Responsible use. Any risk arising from the use of information from this website is entirely the responsibility of the user.